Resumen: La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es un proceso neoplásico benigno crónico, clínicamente heterogéneo, de etiología desconocida y escasa ocurrencia, con características histológicas e inmunoquímicas específicas, que afecta preferentemente a adultos. Excepcionalmente evoluciona hacia linfoma. Objetivo: Reportar esta patología en un paciente pediátrico y enfatizar la importancia del seguimiento a largo plazo, dada su posible evolución hacia la malignidad. Caso Clínico: Niña de 6 años que consultó por aumento de volumen bilateral asimétrico de ganglios cervicales y glándulas salivales, de un año de evolución y crecimiento rápido dos meses previos a la consulta, sin síntomas asociados. Se descartó neoplasia maligna, evolucionando espontáneamente a la regresión. Siete años después presentó linfoadenomegalia cervical bilateral de predominio izquierdo, aumento de volumen parotídeo y edema palpebral izquierdo. El estudio histopatológico con inmunohistoquímica de la biopsia ganglionar y los niveles séricos de IgG4 confirmaron el diagnóstico de ER-IgG4. Se trató inicialmente con corticoides orales y posteriormente con metotrexato, evolucionado favorablemente por 2 años. Durante el tratamiento con metotrexato, reapareció el compromiso ganglionar, glandular y de párpado, con proptosis izquierda. La resonancia magnética y la biopsia de la masa retroorbitaria concluyeron un linfoma B asociado a mucosas, el que se trató con radioterapia y quimioterapia hasta la remisión. Conclusión: Procesos tumorales de cabeza y cuello de larga data pueden corresponder a enfermedades proliferativas benignas, como la enfermedad relacionada con IgG4, la que ocasionalmente puede evolucionar a linfoma.