Resumen: Introducción: El rabdomiosarcoma (RMS) es un tumor sólido maligno de origen mesenquimático. Es el sarcoma de tejidos blandos más común en la infancia y adolescencia. Un 65% de los casos son diagnosticados antes de los 6 años. Los subtipos histológicos incluyen al RMS embrionario, alveolar, pleomórfico y de células fusadas. El subtipo embrionario es más frecuente en los niños, mientras que el alveolar es más frecuente en adolescentes y adultos. Objetivo: Describir la presentación clínica de un rabdomio sarcoma alveolar primario en una escolar. Caso Clínico: Escolar femenina de 7 años que debuta con dolor progresivo en el muslo izquierdo de un mes de evolución. La radiografía muestra un tumor con compromiso lítico a nivel diafisiario de fémur izquierdo. Se realizó estudio con 2 biopsias, inmuno-histoquímica y estudio de PAX-FOXO1 compatibles con RMS alveolar. Recibió quimioterapia, con buena evolución posterior. Conclusión: El Rabdomiosarcoma alveolar primario óseo es infrecuente, pero debe ser considerado dentro del diagnóstico diferencial de los tumores óseos primarios de cé lulas pequeñas, redonadas y azules. Este tipo de tumor, a pesar de presentar una citogenética de mal pronóstico, parece tener un mejor comportamiento biológico, siendo necesario para un tratamiento exitoso tener un alto índice de sospechar para instalar una terapia multimodal en el contexto de un protocolo nacional.