Resumen: Introducción: En abril de 2020 se describe por primera vez el síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico temporalmente asociado al COVID-19 (SIM-C), el que puede evolucionar gravemente, con nece sidad de soporte intensivo. Objetivo: Describir las características clínicas, de laboratorio y manejo de niños hospitalizados que cumplen con criterios de SIM-C de presentación grave en una unidad de paciente crítico pediátrico. Pacientes y Método: Estudio prospectivo descriptivo de niños con SIM-C grave manejados por fases de tratamiento con inmunoglobulina y metilprednisolona, según su respuesta clínica. Se obtuvieron datos epidemiológicos, clínicos, de laboratorio e imágenes. Se clasificaron fenotipos de presentación en Kawasaki y no Kawasaki, comparando sus hallazgos. Re sultados: Se analizaron 20 pacientes, mediana de 6 años, 60% sexo femenino, 40% refirió comorbilidad. Se identificó SARS-CoV-2 en el 90%. Presentaron fiebre como primer síntoma, seguido por clínica gastrointestinal (70%) breve y precoz. 75% presentó fenotipo Kawasaki. Evolucionaron con linfopenia, hipoalbuminemia, alteraciones de coagulación y elevación de parámetros inflamatorios sistémicos y cardíacos. El 80% presentó alteraciones ecocardiográficas y el 90% presentó shock que requirió soporte intensivo, todos con evolución breve y favorable. Todos los pacientes respondieron a la terapia instaurada, pero un 40% requirieron una segunda fase de tratamiento. No hubo diferen cias al comparar entre fenotipos. Ninguno falleció. Conclusión: El SIM-C es una nueva enfermedad infantil cuya presentación podría comprometer la vida de los pacientes. Requiere sospecha precoz, manejo inmunomodulador, soporte intensivo y un enfrentamiento multidisciplinario para obtener los mejores resultados y optimizar su pronóstico.