Resumen: Las vasculitis primarias son un grupo de enfermedades de causa desconocida que se caracterizan por inflamación de la pared de los vasos sanguíneos. Hay escasos datos publicados a nivel nacional. Objetivo: Determinar la incidencia y prevalencia de las vasculitis primarias en la población pediátrica chilena y describir la clínica, laboratorio, tratamiento y evolución. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo que incluyó a pacientes con diagnóstico de vasculitis primaria menores de 16 años, atendidos en un consultorio de Reumatología Pediátrica de un hospital terciario en Santiago de Chile, entre enero del 2015 y diciembre del 2019. La recolección de datos se obtuvo a partir de las fichas clínicas y registro informático. Los diagnósticos fueron: Vasculitis IgA (Púrpura de Schönlein Henoch), Edema hemorrágico del lactante, Enfermedad de Kawasaki (EK), Poliarteritis nodosa (PAN), Granulomatosis con poliangeitis (GPA) y Poliangeítis Microscópica (PAM). No se encontraron casos de Poliangeítis Granulomatosa eosinofílica ni Arteritis de Takayasu en esta muestra. Las variables analizadas fueron: características demográficas, manifestaciones clínicas, laboratorio, imágenes, biopsias, tratamientos y evolución. Resultados: Se analizó un total de 134 pacientes. La incidencia global de las vasculitis primarias fue de 11 casos y la prevalencia fue de 21 casos por 100000 pacientes menores de 16 años/año. La vasculitis por IgA correspondió al 62,7%, la EK al 31,3%, el edema hemorrágico del lactante al 2,2%, la PAN al 1,5%, la GPA al 1,5%, y la PAM al 0,8%. Su presentación clínica varió según el tipo de vasculitis. Conclusión: Es importante dar a conocer a la comunidad médica, los datos epidemiológicos y características clínicas de estas patologías a nivel hospitalario, y nacional ya que no necesariamente son semejantes con otras poblaciones.