Resumen: Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad crónica, autoinmune, multisistémica de difí cil diagnóstico. Existen escasos trabajos que describan su evolución en población pediátrica sudame ricana. Objetivo: describir características clínicas, laboratorio, tratamiento y evolución de pacientes con LES de inicio infantil y su transición a la etapa adulta. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo de los pacientes diagnosticados con LES en una Unidad de reumatología infantil de un hospital de Santiago de Chile entre los años 2001 y 2017. Se registraron datos epidemiológicos, clínicos, laborato rio, tratamiento recibido, evolución, complicaciones y hospitalizaciones. Se consideró LES grave los casos con compromiso renal o del sistema nervioso central Se realizó análisis descriptivo de los datos. Resultados: Se estudiaron 31 pacientes con más de 6 meses de evolución de la enfermedad, con rela ción mujer/hombre de 5,2/1. La mediana de edad al diagnóstico fue 12,5 años. En el 94% de los casos el retraso del diagnóstico fue menor a 6 meses. Las manifestaciones clínicas más frecuente fueron: artritis (87%), compromiso cutáneo (58%) y renal (58%). Los hallazgos de laboratorio más frecuen tes fueron: anticuerpos antinucleares positivos (100%), anticuerpos anti-DNAds positivos (74%) e hipocomplementemia (71%). Los corticoesteroides, hidroxicloroquina y micofenolato fueron los fármacos mayormente utilizados. No hubo mortalidad en este grupo. Durante la etapa pediátrica el 97% de los pacientes tuvo “controles suficientes” y en edad adulta el 59%. La transición se realizó en forma programada en la mayoría de los casos. Conclusiones: Los resultados de este estudio fueron similares a otras publicaciones. Este es uno de los pocos trabajos que describen el LES en población pediátrica chilena y que además evalúa la transición a etapa adulta.