Resumen Los tumores cardíacos pueden ser primarios o secundarios. Estos últimos, también conocidos como metastásicos, son los más frecuentes. Los tumores primarios son entidades poco frecuentes. En adultos predominan los mixomas. Entre los malignos predominan los sarcomas. La presentación clínica dependerá del tamaño, localización, tendencia a la embolización, invasión y relación con otras estructuras cardíacas. El tratamiento dependerá de la ubicación del tumor, al lado derecho o izquierdo del corazón, y de los síntomas que produzca. Finalmente, el pronóstico es sombrío en el caso de los tumores malignos. A continuación, se describe el caso clínico de un tumor cardíaco maligno poco habitual y se revisa la literatura, destacando aspectos relevantes sobre el tema.