Resumen: La hernia transmesentérica es una hernia interna sin saco a través de un defecto congénito del mesenterio. Es una causa infrecuente de atresia intestinal, usualmente de diagnóstico intraoperatorio, por lo que su pronóstico es variable y puede asociar una elevada morbimortalidad. Objetivo: Reportar un caso de hernia transmesentérica con atresia intestinal múltiple de diagnóstico tardío. Caso Clínico: Recién nacido de sexo masculino, nacido a término, derivado por vómitos, evacuaciones escasas y distensión abdominal. A los 8 días de vida y tras excluir diversas causas de distensión abdominal se sometió a laparotomía exploradora, identificando una hernia transmesentérica y dos sitios de atresia intestinal. Se realizó resección del segmento atrésico y anastomosis primaria, con buena evolución. Conlusiones: Ante un cuadro de obstrucción intestinal neonatal debe realizarse un adecuado diagnóstico diferencial excluyendo las causas más frecuentes de oclusión intestinal, sin dejar de lado aquellos cuadros inusuales pero potencialmente graves, como la hernia transmesentérica asociada o no a atresia intestinal.