Resumen El tumor de los cordones sexuales con estructuras túbulo anulares (TCSTA) es un tumor ovárico extremadamente infrecuente representando el 1%-2% de los tumores de los cordones sexuales. Cuando existe asociación con síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) el tumor generalmente tiene un comportamiento benigno, no así en la ausencia de esta asociación. Se presenta el caso de una paciente de 18 años con sus características clínicas e histopatológicas.