Resumen La enfermedad de Lyme es la infección transmitida por garrapatas más común en Norteamérica y Europa. Sin embargo, en América Latina se han reportado pocos datos. Borrelia burgdorferi es capaz de invadir el sistema nervioso central causando la neuroborreliosis de Lyme. Se comunica el caso de una mujer joven con encefalitis y síndrome cerebeloso, una presentación poco frecuente, que se manifestó con cefalea, marcha atáxica, nistagmo y ptosis palpebral. Se realizó el diagnóstico con serología positiva por Western blot para Borrelia burgdorferi en suero. Recibió tratamiento con mejoría clínica. El diagnóstico de neuroborreliosis es difícil, ya que no existen hallazgos neurológicos o de imagen específicos. Se recomienda tener un mayor nivel de vigilancia epidemiológica en Latinoamérica, así como los antecedentes recreativos o viajes, que deben incluirse en la historia clínica para mejorar la aproximación diagnóstica.