RESUMEN: La granulomatosis de Wegener o granulomatosis con Poliangitis (GPA) es una enfermedad caracterizada por inflamación y necrosis de las paredes de los vasos sanguíneos. Es de etiología desconocida, baja prevalencia y alta agresividad. Esta enfermedad puede comprometer los tejidos bucales causando agrandamiento e inflamación del tejido gingival. Se reporta el caso de un paciente de género masculino que manifiesta aumento de volumen de la encía e inflamación asociado al diagnóstico de granulomatosis de Wegener. La lesión fue eliminada quirúrgicamente y el diagnóstico se logró al combinar los hallazgos serológicos del test ANCA, manifestaciones periodontales y análisis histopatológico. El paciente fue tratado con metotrexato y corticoesteroides y no presenta recidiva de la lesión luego de 2 años de control. En este artículo se analizan las manifestaciones periodontales asociadas a la GPA resaltando la importancia de un adecuado diagnóstico de lesiones periodontales caracterizadas por agradamiento gingival e inflamación.