Resumen: Introducción: El Síndrome de Corazón Izquierdo Hipoplásico (SCIH) es la forma más común de ventrículo úni co. A pesar de los avances médico-quirúrgicos, la morbimortalidad se mantiene elevada, especial mente alrededor de la primera cirugía en el período neonatal. Objetivo: Describir las características clínicas de recién nacidos con SCIH, atendidos en un Centro de Derivación perinatal. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo descriptivo de todos los recién nacidos con diagnóstico pre y/o postnatal de SCIH entre 2014-2019 en el Complejo Asistencial Dr. Sótero del Río. Se revisaron los registros médicos recolectando las variables demográficas, perinatales, evolución clínica, letalidad asociada a la primera cirugía y sobrevida al año. Resultados: Se incluyeron 19 pacientes. La ma yoría fueron recién nacidos de término y 13/19 de sexo femenino. Todos tenían diagnóstico pre natal de SCIH. Cinco pacientes presentaron malformaciones extracardiacas. De los 19 pacientes, 16 requirieron apoyo vasoactivo y 17 conexión a ventilación mecánica invasiva. Siete recibieron estímulo enteral, sin episodios de enterocolitis. La mediana de edad del traslado al centro cardio-quirúrgico fue a los 8 días. Trece pacientes fueron sometidos a la cirugía de Norwood-Sano, con una letalidad de un 31% y una sobreviva al año de vida de 47%. Conclusiones: El manejo neonatal de pacientes con SCIH es complejo y el enfrentamiento intensivo y multidisciplinario es funda mental. La letalidad alrededor de la primera etapa quirúrgica de nuestra cohorte es mayor que los reportes internacionales y podrían estar influyendo la ausencia de terapia fetal y la mayor inciden cia de malformaciones extracardiacas.