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SPINAL MUSCULAR ATROPHY: RESPIRATORY CARE IN THE PERSPECTIVES OF THE NEW THERAPEUTICS ADVANCES ATROFIA MUSCULAR ESPINAL: MANEJO RESPIRATORIO EN LA PERSPECTIVA DE LOS RECIENTES AVANCES TERAPÉUTICOS
Indexado
Scopus SCOPUS_ID:85060020669
DOI 10.1016/J.RMCLC.2017.01.004
Año 2017
Tipo

Citas Totales

Autores Afiliación Chile

Instituciones Chile

% Participación
Internacional

Autores
Afiliación Extranjera

Instituciones
Extranjeras


Abstract



Spinal muscular atrophy (SMA) is the first inherited cause of mortality in infants. The clinical severity is a continuos with three subtypes in children: SMA1 in newborns non sitters, SMA2 sitters and SMA3 walkers. Respiratory insufficiency is the most severe complication. The respiratory care is preventive, with parental decisions being relevant: it includes cough assistance, prevent chest deformity and lung underdevelopment, treat aggressively respiratory infections, hypoventilation, swallow problems, gastroesophageal reflux and malnutrition. In the perspectives of the new therapeutics advances, with nonsense oligonucleotids or gen therapy, we need to optimize treatments with standard of care in a multidisciplinary approach.

Revista



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0716-8640

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Autores - Afiliación



Ord. Autor Género Institución - País
1 PALOMINO-MONTENEGRO, MARIA ANGELICA Mujer Clínica Las Condes - Chile
2 CASTIGLIONI-TOLEDO, CLAUDIA REBECA Mujer Clínica Las Condes - Chile

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Fuente
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Agradecimientos



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