Resumen: Los aneurismas de seno de Valsalva son una malformación rara de observar en la práctica clínica. Se presentan a cualquier edad y pueden ser de origen congénito o adquirido. La importancia de su estudio radica en que potencialmente pueden complicarse con rotura y fistulización a otra estructura cardíaca o extracardíaca, con una alta mortalidad asociada. El diagnóstico muchas veces puede ser complejo, pero existen algunos elementos clínicos inespecíficos que pueden orientarnos en su detección y rápido manejo, lo que puede marcar una diferencia en el pronóstico del paciente. Se presenta el caso de un paciente de 49 años con un aneurisma de seno de Valsalva complicado y a continuación una breve revisión del tema.