RESUMEN: El ameloblastoma es un tumor odontogénico agresivo que se clasifica en uniquístico, extraóseo/periférico y metastatizante. Una mujer de 42 años acudió al Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial por aumento de volumen hemifacial izquierdo de 6 meses de evolución. Al examen se observó aumento de volumen de la región parotídea y submandibular izquierda, abombamiento tablas óseas mandibulares y movilidad dental. La tomografía axial computarizada reveló una lesión de aspecto quístico en la región mandibular. Se realizó la biopsia incisional y el tratamiento quirúrgico conservador. El diagnóstico histopatológico fue ameloblastoma uniquístico patrón mural. Luego de seis meses de descompresión, se realizó una nueva biopsia incisional, curetaje óseo y se aplicó solución de Carnoy. Once meses posteriores a la primera intervención, se constató radiográficamente aposición ósea de la lesión. El tratamiento de estos ameloblastomas continúa siendo controversial por lo que cada caso se debe abordar de manera única.