Resumen La atresia de coana es una rara malformación congénita improbable de encontrar de forma bilateral en un adolescente o adulto. Hasta la fecha, no se ha descrito ningún caso de atresia bilateral en un adulto con una malformación asociada de cabeza y cuello que haya requerido tratamiento conjunto. El tratamiento de elección de la atresia de coana bilateral continúa siendo la cirugía endoscópica, con controversia en el uso intraoperatorio de mitomicina o la colocación de stents para evitar estenosis. Lo que no está claro es el orden de tratamiento y la simultaneidad del procedimiento si se asocian otras posibles patologías que tengan una indicación quirúrgica. Presentamos un caso clínico que cumple con todos estos requisitos.