Resumen El objetivo de este trabajo es discutir la presentación y el manejo de la aplasia congénita unilateral del cartílago alar. En este informe, presentamos el caso de un paciente sometido a rinoseptoplastia abierta primaria que presenta aplasia congénita del cartílago alar izquierdo que se repara con cartílago septal. Se discute el manejo de casos y se revisa la literatura. Las anomalías nasales congénitas son poco frecuentes. La ausencia aislada de cualquier estructura nasal específica es aún más rara. El diagnóstico preoperatorio en una nariz hispana es difícil, pero cuando se encuentra este defecto congénito, puede repararse con cartílago septal u otros tipos de cartílago, dependiendo de la disponibilidad del injerto, con buenos resultados. Se recomienda un enfoque abierto para este tipo de patología. La aplasia unilateral del cartílago alar podría reconstruirse con éxito utilizando el cartílago septal a través de un abordaje abierto.