Resumen: El situs inversus totalis es la inversión congénita completa de órganos torácicos y abdominales. Se presenta el caso de una paciente de 3 años sin antecedentes médicos previos, a quien en atención primaria, y por un cuadro respiratorio agudo, se evidencia el hallazgo de dextrocardia y burbuja gástrica a derecha en la radiografía de tórax, sospechándose situs inversus totalis. Fue derivada a cardiología infantil donde se confirmó el diagnóstico con un ecocardiograma transtorácico, asociado a un hallazgo de preexcitación ventricular en el electrocardiograma. Una vez resuelto el cuadro respiratorio agudo, la paciente se mantiene controlada de manera periódica en atención primaria y por especialista de manera semestral.