Resumen: Introducción: El síndrome de Sturge Weber (SSW) es un síndrome neurocutáneo congénito caracterizado por presentar malformaciones capilares congénitas tipo nevus flammeus (MCNF), asociado a anoma lías vasculares oculares y/o cerebrales/leptomeníngeas. Las principales complicaciones son convul siones y glaucoma. Existen fenotipos con mayor riesgo de SSW, los cuales son necesarios conocer para saber cómo enfrentar a estos pacientes. Objetivo: Describir un caso clínico para destacar qué distribución de MCNF tiene mayor riesgo de SSW y cuál debe ser su enfrentamiento. Caso Clínico: Recién nacida con mácula eritematoviolácea congénita, compatible con MCNF facial. Tras sospecha de SSW se diagnosticó glaucoma bilateral y evolucionó con crisis epilépticas focales, progresando a crisis múltiples y finalmente status epiléptico superrefractario. En RM y angioRM de encéfalo destacó la presencia de vasos anómalos prominentes leptomeníngeos e intraparenquimatosos. El EEG mostró actividad epileptiforme interictal multifocal. Fue hospitalizada para tratamiento con dieta cetogénica y múltiples fármacos antiepilépticos, falleciendo a los 7 meses de vida secundario a accidente cerebro vascular isquémico. Conclusión: Es primordial identificar las MCNF que confieren mayor riesgo de SSW: con compromiso de frente, especialmente si segmentario, hemicara completa y línea media fronto-nasal. Este caso muestra la necesidad de un diagnóstico precoz y un abordaje terapéutico multidisciplinario en SSW.