Resumen: La agenesia pericárdica congénita es una condición infrecuente, que generalmente cursa de forma asintomática y es diagnosticada como hallazgo radiológico. Sin embargo, se describe la asociación con malformaciones cardiacas y herniaciones del miocardio con el subsiguiente riesgo de muerte súbita. La radiografía de tórax es un pilar fundamental para la sospecha diagnóstica. Presentamos un caso clínico de una paciente de 11 años que consulta por dolor torácico y disnea, que frente a los hallazgos típicos en radiografía de tórax se sospecha agenesia pericárdica, posteriormente confirmada con TC y RM.