Los quistes dermoides nasoetmoidales son malformaciones congénitas infrecuentes, de origen ectodérmico. Clínicamente pueden presentarse como un nódulo subcutáneo y/o como un orificio fistuloso cutáneo con pelos, a cualquier nivel de la línea media nasal. A diferencia de los dermoides de otras localizaciones, existe la posibilidad de compromiso de estructuras profundas y extensión intracraneal, pudiendo asociarse a graves complicaciones, como meningitis y abscesos cerebrales. Por este motivo, los dermoides nasoetmoidales, demandan una adecuada evaluación imaginológica para planificar el abordaje quirúrgico, que permita la extirpación completa de la lesión. Por las características singulares de los quistes dermoides nasoetmoidales se consideró de interés presentar 3 casos clínicos de esta poco frecuente e interesante patología, tratados en la Unidad de Cirugía Plástica del Hospital de Niños Dr. Roberto del Río, entre los años 1999 y 2001. Se discuten posteriormente algunos aspectos relacionados con su epidemiología, etiopatogenia, evaluación y manejo quirúrgico