El riñón multicístico (RMC) se asocia a malformación del riñón contralateral en porcentajes variables. Con el propósito de determinar la prevalencia y tipo de malformaciones asociadas, y la evolución de la función renal, se estudiaron de manera retrospectiva 34 niños con diagnóstico de RMC entre 1 día y 13 meses de edad con ecotomografía renal, cintigrama renal Tc99 DMSA y uretrocistografía miccional. Se encontró malformación del riñón contralateral en 11/34 pacientes (32%) siendo las más frecuentes la estenosis pieloureteral y el reflujo vesicoureteral. En 5 pacientes el seguimiento demostró signos de displasia renal y en 1 hipertensión arterial. No hubo malignización. Se concluye que la malformación del riñón contralateral es de alta frecuencia, por lo que siempre debe realizarse el estudio completo con ecotomografía renal, cintigrama renal Tc99 DMSA y uretrocistografía. Debe además efectuarse control seriado del crecimiento y función renal, para la detección y manejo precoz de la insuficiencia renal