La Hiperplasia Nodular Focal (HNF) del hígado es una tumoración benigna probablemente secundaria a una alteración en la vascularización del parénquima hepático, rara en la edad pediátrica. Objetivo: Reportar un caso clínico de HNF que requirió trasplante hepático ortotópico (THO) y revisar la literatura actual con respecto a la conducta terapéutica a seguir. Caso clínico: Niño de 15 años de edad con una masa abdominal palpable. Ecografía y tomografía axial computada de abdomen demostraron un tumor multifocal en ambos lóbulos hepáticos de características irresecables. Biopsia operatoria del hígado confirmó una HNF. El paciente desarrolló hipertensión portal debido a compresión tumoral de la vena porta, con ascitis, encefalopatía hepática e insuficiencia renal, por lo que se decidió su manejo mediante un THO en injerto total, con una excelente evolución a 5 años de seguimiento. Conclusión: La decisión entre un enfoque conservador o quirúrgico depende de las características de cada caso, siendo el THO una alternativa terapéutica en pacientes con tumores hepáticos benignos e irresecables