Las infeccciones por hongos, particularmente candida, han emergido como una causa importante de infecciones nosocomiales en recién nacidos de muy bajo peso. Las infecciones a candida pueden ser diseminadas, por colonización de un acceso venoso central o congénitas. La candidiasis congénita es una condición inhabitual producida por la infección a candida adquirida in utero. Reportamos el curso clínico de un recién nacido prematuro de muy bajo peso (peso 630 g, edad gestacional 24 semanas) con una candidiasis congénita. Por otro lado, se revisan los factores de riesgo, presentación clínica, hallazgos de laboratorio, tratamiento y pronóstico de esta patología, basado en una revisión de los casos reportados en la literatura