El síndrome de varicela fetal (SVF) es una fetopatía provocada por el virus varicela-zoster (VVZ) antes de las 25 semanas de gestación. Se caracteriza por lesiones en piel con distribución metamérica, hipoplasia de extremidades, alteración ocular y daño neurológico. El diagnóstico es altamente sospechoso en embarazada con varicela y recién nacido (RN) con cuadro clínico característico; puede confirmarse detectando la presencia del VVZ en líquido amniótico, serología específica positiva en el RN y/o herpes zoster postnatal. El daño fetal se puede atenuar o prevenir con el uso de antivirales, inmunoglobulina y vacuna antivaricela. Caso clínico: Nacido a término cuya madre padeció varicela durante el tercer mes de embarazo, presenta una lesión cicatricial facial con hipoplasia de la zona subyacente y cataratas bilaterales entre otras lesiones. La inmunoglobulina G antivaricela fue positiva en la madre y el niño. La tomografía cerebral y estudio TORCH fueron normales, la tomografía de oídos muestra hipoplasia del peñasco derecho. Evolucionó con daño pulmonar por bronconeumonias a repetición, reflujo gastro-esofágico severo, trastorno de succión-deglución y compromiso neurológico. Falleció a los 7 meses de edad por enterocolitis necrotizante y falla multisistémica. Comentario: El SVF es un cuadro poco conocido y mal manejado por equipos perinatológicos, con secuelas graves y que en gran medida puede ser evitado o atenuado. Este ilustrativo caso se suma a otras complicaciones graves por VVZ en edad pediátrica que hacen necesario un debate en políticas de salud para evaluar la incorporación de la vacuna antivaricela al Programa Ampliado de Inmunización