Entre las complicaciones posibles de observar en un paciente con un Síndrome nefrótico, deben considerarse los fenómenos trombóticos tanto venosos como arteriales, incluyendo la trombosis de senos venosos cerebrales. Objetivo:Presentar la evolución de un niño que desarrolló una trombosis de seno longitudinal superior asociada a un Síndrome nefrótico, comparando la evolución de nuestro paciente con los 32 casos descritos en la literatura. Caso clínico: Varón de 14 años que ingresó por síndrome nefrótico descompensado y cefalea moderada, asociado a papiledema bilateral, en el cual el scanner cerebral y la angioresonancia mostraron una trombosis de seno longitudinal superior en etapa aguda. El hallazgo más significativo fue un aumento de la presión intracraneana de hasta 44 cm. de agua. El aumento progresivo de los anticuerpos IgM anticardiolipinas determinó una terapia anticoagulante permanente. Discusión:En el síndrome nefrótico un estado de hipercoagubilidad y otros factores como deshidratación o traumatismos menores, pueden causar trombos en diferentes vasos, incluyendo los senos cerebrales. El seno más frecuentemente comprometido es el seno longitudinal superior. La sintomatología puede ser escasa a pesar de una marcada hipertensión endocraneana, motivo por el cual esta condición puede ser subdiagnosticada si no se realiza una búsqueda dirigida