La miastenia gravis corresponde a una patología auto inmune que se presenta en todas las edades. Tiene una frecuencia general de 10 a 20 por 100 000 individuos y aproximadamente un 15% corresponde a niños. Se caracteriza por la presencia de debilidad muscular y fatiga fácil secundaria a una alteración de la transmisión sináptica neuromuscular. Su patogenia se basa en la presencia de anticuerpos antireceptor de acetilcolina que generan el bloqueo y destrucción de los receptores de acetilcolina de la unión neuromuscular. Estos anticuerpos al ser pesquisados en un paciente con clínica sugerente confirman el diagnóstico. A pesar del conocimiento actual de la enfermedad su tratamiento aún es controversial existiendo distintas alternativas. En la última década han existido avances en la descripción de mecanismos fisiopatológicos involucrados en la miastenia gravis y asimismo nuevas opciones terapéuticas. El objetivo de esta revisión fue actualizar el conocimiento de la miastenis gravis en pediatría principalmente en las áreas de diagnóstico y tratamiento. Se realizó una revisión en las bases de datos Cochrane, Medline y Doyma de los últimos 10 años. Los resultados muestran descripciones moleculares de la patología, experiencias de la timectomía como tratamiento en niños e investigaciones en el manejo inmunológico de la enfermedad