Introducción: Las malformaciones congénitas (MFC) constituyen actualmente, la segunda causa de muerte en el primer año de vida, lo que las transforma en un problema de Salud Pública. Objetivos: Este estudio pretende evaluar los efectos de esta patología en la Unidad de Cuidados Especiales Neonatales (UCEN) del Hospital Clínico Universidad de Chile. Pacientes y Método: Se estudió todos los recién nacidos (RN) malformados de 500 gramos o más, vivos y mortinatos, período 2000-2003. Se utilizó la base de datos del ECLAMC (Estudio Colaborativo Latino Americano de Malformaciones Congénitas) y de la UCEN. Resultados: En el período hubo 7 858 nacimientos. Sesenta casos (0,76%) fueron mortinatos y 16 de ellos (26,6%) tenían MFC. Se encontró 639 nacidos vivos con malformaciones (8,2%), 139 de ellos con defectos severos, 13 fallecieron poco después de nacer, 126 (19,8%) necesitaron hospitalización y 49 (38,9%) requirieron tratamiento quirúrgico. Observamos una mortalidad de los RN hospitalizados de 65,4% en malformados y 34,6% por otras causas. La mortalidad por malformaciones fue de 4,6 por 1 000 NV. Conclusiones: Los niños hospitalizados por MFC tienen una mortalidad el doble que los fallecidos por otras causas, con un período de hospitalización mayor