Se denomina Hidatidosis a la zoonosis parasitaria que causa la infección de herbívoros o del hombre con el estado larval (hidátide) de parásitos del género Echinococcus. Objetivo: Revisión del tema y presentación del primer caso en Chile estudiado mediante técnicas de biología molecular. Caso Clínico: Preescolar de 3 años 9 meses procedente de Punta Arenas portadora de una hidatidosis múltiple de 6 quistes (4 pulmonares y 2 hepáticos), trasladada a la V Región para su tratamiento. Se realizó 3 cirugías y tratamiento médico asociado (Albendazol en dosis de 15 mg/kg/día vía oral) durante 73 días. Las hidátides extraídas fueron medidas, se efectuó estudio de fertilidad y vitalidad e identificación de cepa de Echinococcus granulosus mediante técnicas de biología molecular. La paciente mostró notable mejoría clínica e imagenológica, y mantuvo serología positiva. El tratamiento fue bien tolerado no presentando reacciones adversas. El tamaño de las hidátides fluctuó entre 6 y 11 cm de diámetro, todas fueron fértiles y vitales en diferente porcentaje y en todas se identificó cepa oveja de E. granulosus. De regreso en Punta Arenas, a los 4 meses se le detecta una nueva hidátide hepática que fue extirpada. El complejo manejo de este caso resultó exitoso