Introducción: Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP) son infrecuentes y la cirugía tiene un rol en casos seleccionados. Objetivos: Describir las características clínicas, métodos diagnósticos y rol del tratamiento quirúrgico en pacientes tratados con cirugía por MAVP. Materialy Método: Revisión retrospectiva, incluyendo todos los pacientes con diagnóstico de MAVP en quienes se realizó cirugía en el Instituto Nacional del Tórax, desde febrero de 2005 a febrero de 2010. El seguimiento fue por control médico o contacto telefónico. Resultados: Se analizó 8 pacientes, seis mujeres (relación 3:1), edad entre 16 y 68 años. Los síntomas y signos más frecuentes fueron: disnea, cianosis y acropaquia. La localización más frecuente fue el lóbulo inferior derecho. Cuatro pacientes tenían MAVP múltiples y cuatro cumplían con criterios de Enfermedad de Rendu-Osler-Weber Seis tenían policitemia y dos anemia. La radiografía fue anormal en todos los casos y la tomogrqfía computada definió la anatomía en siete. Angiogrqfia se realizó en tres casos. Dos tenían ecocardiograma con contraste y cuatro cintigrama. La cirugía más frecuente fue la lobectomía. La indicación de cirugía fue: tamaño de la MAVP en cinco, falla de embolización en dos y hallazgo intra operatorio en uno, intervenido por otra razón. Uno presentó hemorragia post-operatoria. La estadía post-operatoria fue entre 2 y 10 días. No hubo mortalidad. En el último control todos los pacientes estaban asintomáticos. Conclusión: Las MAVPpueden presentarse en un amplio espectro clínico y anatómico. Pueden generar síntomas y complicaciones graves, por esto se recomienda tratarlas. El estudio pre-operatorio se basa en demostrar el shunt y en determinar las características anatómicas de la lesión. En algunos casos seleccionados está indicada la cirugía resectiva pulmonar.