Introducción: Se estima que del total de los cánceres, el 5-10% tendría una base genética. Actualmente es posible identificar a los individuos con predisposición genética a desarrollar cáncer de mama, una manera de intervenir precozmente en el desarrollo de esta enfermedad. Objetivos: Evaluar la utilidad de la cirugía profiláctica en el síndrome de cáncer hereditario de mama. Material y métodos: Este trabajo es una revisión de literatura de diferentes estudios extraídos de bibliotecas electrónicas como Scientific Electronic Library Online (SciELO), MedLine-PubMed y UpToDate, mediante la construcción de preguntas clínicas y términos MeSH enfocados principalmente en la búsqueda específica de información del síndrome de cáncer hereditario de mama. Resultados: Los estudios revisados demuestran que la mastectomía bilateral profiláctica (MBP) disminuye en un 90% el riesgo de desarrollar cáncer de mama en las mujeres portadoras de BRCA1 o BRCA2. En cuanto a la salpingooferectomía (SO), reduciría entre un 50-56% el riesgo de cáncer de mama dependiendo de la mutación a la que se asocie. Conclusiones: La cirugía profiláctica ha demostrado importante disminución del riesgo de cáncer de mama, por lo que su uso es recomendado al hallazgo de las mutaciones BRCA1 y BRCA2.