Introducción: El cáncer de paratiroides es poco frecuente. Suele presentarse como hiperparatiroidismo primario, en ocasiones como crisis hipercalcémica, con malestar general, náuseas, vómitos, alteraciones del ánimo y pérdida de peso. En algunos casos se presenta como osteítis fibrosa quística, osteopenia difusa, osteoporosis y fracturas patológicas. El diagnóstico suele estar dado por biopsia quirúrgica que muestra invasión a estructuras adyacentes, o metástasis locales y distantes. El tratamiento es la resección quirúrgica del tumor, sin uso de terapias adyuvantes. Su tasa de recurrencia es alta, de 25 a 100%. Algunos factores de mal pronóstico son metástasis a linfonodos en la presentación inicial, metástasis distantes y carcinomas no funcionantes. Caso clínico: Paciente masculino de 64 años que consultó por compromiso del estado general, bradipsiquia, poliuria, cefalea y masa cervical. Además presentaba hipercalcemia y gran elevación de PTH. Se realizó resección quirúrgica de la masa cervical, con biopsia rápida con atipias y mitosis 1/10, y de un nódulo hiperplásico tiroideo. Tras esto, sus niveles de PTH disminuyeron, así como también descendieron sus niveles de calcio. Discusión: Los pacientes que presentan cáncer de paratiroides suelen tener valores más elevados de calcemia y PTH. Para su diagnóstico, no se recomienda usar biopsia por punción, por riesgo de diseminación y por el bajo rendimiento de esta técnica. Conclusión: Pese a ser poco frecuente, se debe pensar en cáncer de paratiroides en el contexto de un paciente con hipercalcemia, especialmente si presenta PTH muy elevada. La sospecha clínica de este diagnóstico tiene directa relación con la posibilidad de tratamiento y pronóstico de la enfermedad.