Se presenta un caso de herniación cerebral espontánea en oído medio, destacando la escasa e inespecífica sintomatología al momento de la consulta y su presentación bilateral. A continuación se presenta una breve revisión del tema haciendo mención a las etiologías, formas de presentación y tratamiento. La herniación cerebral en oído medio es una patología poco común, siendo la etiología espontánea o idiopática, como es este caso, aun más infrecuente. La principal etiología es la posquirúrgica. Si se sospecha su presencia, el paciente debe ser estudiado con tomografía computada y resonancia magnética de oídos. Se debe considerar esta patología en los casos que presenten ocupación atical o mastoídeajunto a una erosión del tegmen, sobre todo si el paciente ha sido operado previamente o tiene una otitis media crónica. Una vez diagnosticada, se debe realizar una reparación quirúrgica precoz, debido al riesgo que se puedan generar complicaciones neuroiógicas. Para decidir el tipo de abordaje se deben considerar el tamaño de la herniación y del defecto, su localización y número. El éxito de las distintas técnicas quirúrgicas es alto cuando se elige la técnica correcta