Un coiesteatoma de cavidades paranasales es un hallazgo muy raro. Se ha reportado sólo un caso de un coiesteatoma primario de seno esfenoidai. Otros casos de coiesteatoma que involucren a este seno son debidos a diseminación directa a de un coiesteatoma de hueso temporal. Presentamos el caso de un coiesteatoma primario de seno esfenoidai, en una mujer de 22 años, que consultó por cefalea periódica. La lesión fue removida a través de un abordaje endoscópico transnasal. El diagnóstico fue confirmado por histopatología. No ha presentado recurrencia después de 4 años