La telangiectasia hemorrágica hereditaria es una displasia vascular multisistémica caracterizada por el desarrollo de telangiectasias mucocutáneas y malformaciones arteriovenosas viscerales. Una de sus manifestaciones clínicas más frecuentes es la epistaxis recurrente, que se presenta en más del 90% de los pacientes, por lo que el otorrinolarin-gólogo debiera estar familiarizado con el diagnóstico y manejo de esta patología. Debido al carácter genético de la enfermedad, el manejo del sangrado nasal en estos pacientes es difícil. Existen diversas alternativas terapéuticas, farmacológicas y quirúrgicas, descritas para disminuir el número y gravedad de los episodios de epistaxis.