El neumoencéfalo espontáneo de origen otológico es una patología potencialmente mortal, infrecuente y escasamente reportada en la literatura. Resulta interesante conocer su presentación clínica y manejo. Para el diagnóstico es importante tener la sospecha clínica y el estudio de imágenes con tomografía computarizada (TC) habitualmente muestra la dehiscencia en el hueso temporal. El tratamiento debe tener un enfoque multidisciplinario. La decisión de tratamiento conservador y quirúrgico va estar determinado por la gravedad del paciente y características del defecto.