Las neoplasias primarias de oído medio son poco frecuentes y más aún lo es el adenoma de oído medio. Se plantea que el tumor se origina de células pluripotenciales endodérmicas indiferenciadas que están presentes en la mucosa. El adenoma carcinoide está compuesto por dos tipos de células: exocrinas y neuroendocrinas, estas últimas son capaces de liberar granulaciones y neuropéptidos que se detectan en la inmunohistoquímica. La mayoría se presentan con síntomas vagos de la esfera otológica, siendo raras las manifestaciones sistémicas de síndrome carcinoide. No existe examen físico característico ni patrón imagenológico. Se debe hacer diagnóstico diferencial con colesteatoma y otros tumores de oído medio. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico y el tratamiento de elección es quirúrgico dado el potencial destructivo local. Se presentan en este artículo dos casos de adenoma carcinoide de oído medio.