Los tumores del espacio parafaríngeo son poco frecuentes, por lo tanto existe experiencia publicada limitada respecto a su diagnóstico y tratamiento. Por este motivo, representan un reto diagnóstico y terapéutico. En la mayoría de los casos se puede llegar a un diagnóstico con una adecuada anamnesis, examen físico, imagenología, y complementando con punción aspirativa con aguja fina. La diferenciación entre un tumor preestiloídeo de uno retroestiloídeo es fundamental para orientar el diagnóstico diferencial. El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica, advirtiendo al paciente las posibles vías de abordaje, la comorbilidad asociada a cada una de estas vías, sobre todo a nivel de función de nervios craneanos, y la eventual necesidad de coadyuvancia en caso de requerirse.