El síndrome incisivo central único es un trastorno que involucra anomalías de la línea media. Se puede presentar con dificultad respiratoria poniendo en peligro la vida del recién nacido, debido a malformaciones nasales. Estas malformaciones incluyen atresia de coanas y la estenosis de la apertura del orificio piriforme. Debe pensarse en esta última en todo recién nacido con estridor y dificultad respiratoria de grado variable, asociado a la dificultad de pasar una sonda a través de la región anterior de las fosas nasales. El diagnóstico se confirma por tomografía computarizada del macizo craneofacial y el examen nasofibroscópico. La conducta terapéutica dependerá de la gravedad de los síntomas, pero en general si es que no hay compromiso respiratorio severo, se prefiere una conducta expectante, y esperar el crecimiento craneofacial del niño, para aumentar permeabilidad nasal. Presentamos dos casos clínicos.