RESUMEN Los meningiomas son los tumores no gliales más comunes del sistema nervioso central constituyendo el 24%-30% de los tumores intracraneales y el 25% de los tumores de médula espinal. Se originan de células de la aracnoides y en general presentan un comportamiento benigno. Existe un subtipo llamado meningioma extracraneal primario o extradural que es poco frecuente y afecta principalmente el área de cabeza y cuello. Debido a su baja prevalencia y síntomas poco característicos son a menudo diagnosticados por fortuna, siendo la inmunohistoquímica fundamental. Se presenta el caso de una mujer adulta con una lesión tumoral en oído medio diagnosticada inicialmente mediante una biopsia incisional como un granuloma de colesterol. Luego del tratamiento quirúrgico y estudio de inmunohistoquímica se concluye el diagnóstico definitivo de meningioma extradural de oído medio. Se analiza la literatura al respecto y se discute sobre su epidemiología, clínica, estudio y manejo.