RESUMEN Introducción: El carcinoma adenoide quístico es una neoplasia originada en glándulas exocrinas de todo el cuerpo, principalmente en glándulas salivales mayores. En cavidad nasal y senos paranasales es poco frecuente y se caracteriza por presentar una alta frecuencia de recurrencia y de metástasis a distancia posterior a su remisión y a pesar de su tratamiento. Objetivo: Describir características de una serie de casos de pacientes con carcinoma adenoide quístico de cavidad nasal y senos paranasales operados. Material y método: Estudio descriptivo-retrospectivo. Período enero de 2012 y enero de 2017. La información se obtuvo a partir de las fichas electrónicas de la Clínica Las Condes. Se describen procedencia, edad y sexo, características clínicas, hallazgos anatomopatológicos, métodos diagnósticos, tratamiento, evolución. Resultados: Total de 5 pacientes operados, 3 mujeres y 2 hombres. La edad promedio fue de 63 años, con rango de 33 años a 90 años de edad. 100% de los casos sin factores asociados. La presentación clínica más frecuente fue la obstrucción nasal unilateral, seguida por el dolor facial. Dos pacientes se presentaron con diagnóstico inicial, dos por recurrencia y uno por persistencia. En tres casos el tumor se origina de seno maxilar y en dos en seno etmoidal. Todos presentaron enfermedad avanzada, etapa IV y III. Tres pacientes histológicamente fueron de bajo grado y dos de alto grado. En los cinco casos el tratamiento primario fue quirúrgico, en el 60% endoscópico, 20% abierto y 20% combinado. En cuatro casos se usó radioterapia posoperatoria y en tres de éstos, quimioterapia concomitante. Todos se encuentran sin signos de recidiva tumoral en último control. Conclusiones: El carcinoma adenoide quístico de cavidad nasal y senos paranasales es bastante infrecuente, su incidencia es menor a 1/100.000 casos por año. Es más frecuente en mujeres entre 40 y 50 años. Se identifica más con su origen en el seno maxilar (50%) y de patrón cribiforme. Clínicamente se presenta en estadíos avanzados ya que en etapa precoz es asintomático o presenta clínica inespecífica inflamatoria. El diagnóstico se realiza con biopsia complementada con imagenología. El tratamiento más utilizado es la cirugía endoscópica o abierta asociado a radioterapia posoperatoria, a pesar de la cual, se presentan con alta recurrencia a largo plazo.