RESUMEN Los trastornos del olfato son frecuentes, aunque la anosmia e hiposmia son síntomas poco referidos, suelen afectar de forma importante la calidad de vida de los pacientes. Las causas de anosmia pueden ser adquiridas o congénitas, y la prevalencia de anosmia congénita aislada en la población general se estima en 1:10.000. En estos casos, la anosmia es el único síntoma referido por el paciente. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 23 años, sin antecedentes mórbidos de importancia, diagnosticado con anosmia congénita aislada. La historia y evaluación clínica, evaluación neuroendocrinológica, y el uso de la resonancia magnética de cerebro permitió establecer el diagnóstico final.