RESUMEN El carcinoma adenoideo quístico (CAQ) es una patología propia de las glándulas salivales, casos excepcionales se han descrito como primarios en otras partes de la economía. Este es un caso de CAQ primario pulmonar (CAQPP), con respuesta parcial a radioterapia, además, presenta metástasis hepáticas, sin evidenciarse lesiones de metástasis en otras partes del organismo. Tales características hacen que debamos prestar atención a las formas atípicas de CAQ sobre todo al CAQPP y a su comportamiento poco predecible.