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Pigmented Dermatofibrosarcoma Protuberans: description of a pediatric case
Indexado
WoS WOS:000529831500013
Scopus SCOPUS_ID:85079451731
SciELO S0370-41062020000100099
DOI 10.32641/RCHPED.V91I1.1303
Año 2020
Tipo artículo de investigación

Citas Totales

Autores Afiliación Chile

Instituciones Chile

% Participación
Internacional

Autores
Afiliación Extranjera

Instituciones
Extranjeras


Abstract



Resumen: Introducción: El tumor de Bednar es un sarcoma de bajo grado, infrecuente, considerado como la variante pigmen tada del dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). Objetivo: describir las características clínicas, histopatológicas, el tratamiento y la evolución de un caso pediátrico de esta infrecuente neoplasia. Caso Clínico: escolar de 9 años que consultó por una pápula indurada asintomática, de dos años de evolución en el dorso del cuarto dedo del pie izquierdo. La biopsia incisional de la lesión fue com patibles con un DFSP pigmentado. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad intensa para CD34 en toda la lesión, con factor XIIIa negativo. Se complementó el estudio de la pieza histológica con citogenética molecular FISH para el gen PDGFB (22q13.1) el cual reflejó un patrón anómalo en las células tumorales, no así en los melanocitos ni en la piel peritumoral. Se realizó cirugía micrográfica de Mohs diferida con cobertura mediante sustituto dérmico, sin recidiva ni recurrencia tumoral a los 5 años de seguimiento. Conclusiones: El DFSP pigmentado es un sarcoma de bajo grado, que muy infrecuentemente se presenta en pacientes pediátricos. Las variantes clásica y pigmentada deben ser sospechadas ante una lesión papulonodular única, de crecimiento lento y progresivo, con presencia de células fusiformes con patrón estoriforme en la biopsia y con estudio inmunohistoquímico positi vo para CD34. Es una entidad con buen pronóstico, con escaso riesgo de recurrencia y metástasis, si se logra la realización de una extirpación completa.

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Disciplinas de Investigación



WOS
Pediatrics
Scopus
Pediatrics, Perinatology And Child Health
SciELO
Health Sciences

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Publicaciones WoS (Ediciones: ISSHP, ISTP, AHCI, SSCI, SCI), Scopus, SciELO Chile.

Colaboración Institucional



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Autores - Afiliación



Ord. Autor Género Institución - País
1 Nieto-Benito, LM - Hospital General Universitario Gregorio Marañón - España
Hosp Gen Univ Gregorio Maranon - España
2 Berenguer-Fröhner, Beatriz Mujer Hospital General Universitario Gregorio Marañón - España
Hosp Gen Univ Gregorio Maranon - España
3 Parra-Blanco, Verónica Mujer Hospital General Universitario Gregorio Marañón - España
Hosp Gen Univ Gregorio Maranon - España
4 Campos-Domínguez, Minia - Hospital General Universitario Gregorio Marañón - España
Hosp Gen Univ Gregorio Maranon - España

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Financiamiento



Fuente
Sin Información

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Agradecimientos



Agradecimiento
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