Resumen La historia natural de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es heterogénea e impredecible. Aunque el curso de la enfermedad, sin tratamiento, es inevitablemente progresiva y de mal pronóstico. Los tratamientos históricos han variado desde corticosteroides e inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida), hasta colchicina y N-acetilcisteína. En las últimas décadas se han realizado múltiples ensayos terapéuticos fallidos. Sin embargo, desde el año 2014 en los Estados Unidos, Europa y otros países, dos drogas, denominadas terapia antifibrótica o modificadoras de la enfermedad, están aprobadas para el tratamiento de la FPI: nintedanib y pirfenidona. La terapia antifibrótica, tiene como objetivo enlentecer en hasta 50% la declinación de la función pulmonar en pacientes con FPI.