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Immunotolerance induction effectivity in hemophilia A children and neutralizing alloantibodies
Indexado
WoS WOS:000529832300009
Scopus SCOPUS_ID:85083725485
SciELO S0370-41062020000200232
DOI 10.32641/RCHPED.V91I2.1364
Año 2020
Tipo artículo de investigación

Citas Totales

Autores Afiliación Chile

Instituciones Chile

% Participación
Internacional

Autores
Afiliación Extranjera

Instituciones
Extranjeras


Abstract



The development of anti-factor VIII neutralizing antibodies in hemophilia A is the most severe complication related to treatment. Immune tolerance induction (ITI) is the only known treatment for eradicating inhibitors. A successful ITI allows using factor VIII (FVIII) again for the treatment or prophylaxis of hemorrhagic events. Objective: To report the experience of pediatric patients who underwent ITI in the country's public health care network. Patients and Method: Retrospective and descriptive analysis of 13 pediatric patients with severe Hemophilia A and high-titer inhibitors persistence who underwent ITI and complete follow-up. Plasma-derived FVIII concentrate was used at 70-180 IU/kg/day doses. The success of the treatment is defined by achieving a negative titer and a half-life recovery of the FVIII. The results were expressed in median (range). Results: In 13 patients, the inhibitor was identified at an average age of 17.6 months, after 35.2 days of exposure to the FVIII. 11 patients (84.6%) recovered the half-life of FVIII after 49.6 months of treatment. In the patients who responded to treatment, the inhibitor titer was negative at 6 months on average. Conclusions: ITI is the treatment of choice for patients with hemophilia A and inhibitors persistence. ITI must be personalized since the time response is variable in each patient.

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Disciplinas de Investigación



WOS
Pediatrics
Scopus
Pediatrics, Perinatology And Child Health
SciELO
Health Sciences

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Publicaciones WoS (Ediciones: ISSHP, ISTP, AHCI, SSCI, SCI), Scopus, SciELO Chile.

Colaboración Institucional



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Autores - Afiliación



Ord. Autor Género Institución - País
1 SOTO-ARELLANO, VERONICA Mujer Hospital de Niños Dr Roberto del Rio - Chile
Hospital de Niños Roberto del Río - Chile
Hospital de Niños Robeto del Rio - Chile
2 Cortez S., Daniela Mujer Hospital de Niños Dr Roberto del Rio - Chile
Hospital de Niños Roberto del Río - Chile
Hospital de Niños Robeto del Rio - Chile
3 GONZALEZ-VERGARA, MARISEL ANGELICA Mujer Universidad de Chile - Chile

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Financiamiento



Fuente
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Agradecimientos



Agradecimiento
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